متلازمة مارفان

متلازمة مارفان

تعد متلازمة مارفان اضطرابًا موروثًا يؤثر في الأنسجة الضامة —
وهي الألياف التي تدعم وتثبت أعضاءك والبنى الأخرى في جسمك.
وتصيب متلازمة مارفان على نحو أكثر شيوعًا
القلب والعينين والأوعية الدمية والهيكل العظمي.

يتسم الأشخاص المصابون بمتلازمة مارفان عادة بطول القامة والنحافة والذراع والساق
وأصابع اليد وأصابع القدمين بشكل غير متناسق مع الجسم. يمكن للضرر الذي تتسب به
متلازمة مارفان أن يكون طفيفًا أو شديدًا. إذا أُصيب الشريان الأبهري لديك —
وهو الوعاء الدموي الضخم الذي يحمل الدم من القلب إلى باق أنحاء جسمك —
يمكن لهذه الحالة أن تصبح مهددة للحياة.

عادة ما يشمل العلاج أدوية لإبقاء ضغط دمك منخفضًا لتقليل الإجهاد الواقع
على الشريان الأبهري لديك. تُعد المتابعة المنتظمة للكشف عن تطور الضرر حيوية.
يحتاج الأشخاص المصابون بمتلازمة مارفان في نهاية المطاف إلى إجراء جراحة وقائية
لإصلاح الشريان الأبهري.

الاعراض
تختلف علامات وأعراض مُتلازِمة مارفان اختلافًا كبيرًا، حتى بين أفراد العائلة الواحدة.
بعض الأشخاص لا تظهر عليهم سوى تأثيرات خفيفة، بينما يُصاب البعض الآخر
بمضاعفات مهدِّدة للحياة. في معظم الحالات يَزداد المرض سوءًا بتقدُّم العمر.

قد تتضمَّن سمات متلازمة مارفان ما يلي:
الهيكل الطويل والنحيف
طول الذراعين والساقين والأصابع بطريقة غير متسقة
بروز عظم الصدر إلى الخارج أو انغماسه إلى الداخل
الحنك المرتفع والمتقوِّس وازدحام الأسنان
النفخات القلبية
قِصَر النظر المفرط
انحناء العمود الفقري بشكل غير طبيعيٍّ
الأقدام المسطَّحة