تصلب الجلد المجموعي

هو أحد أمراض المناعة الذاتية الروماتيزمية. يتميز بسماكة الجلد الناجمة عن تراكم الكولاجين (التليف)، وإصابات الشرايين الصغيرة.

هناك نوعان من تصلب الجلد حسب درجة تأثر الجلد:

تصلب الجلد الموضّع
تصلب الجلد المجموعي (المحدود والمنتشر).

تصلب الجلد المحدود يصيب جلد الوجه واليدين والقدمين فقط. في المقابل، تصلب الجلد المنتشر، يُصيب بالإضافة إلى ذلك، الأعضاء الحشوية، بما في ذلك الكلى والقلب والرئتينوالقناة الهضمية. بصيغة أخرى، يؤثر الشكل المحدود على المناطق الواقعة أسفل- ولكن ليس فوق - المرفقين والركبتين مع أو بدون إصابة الوجه. ويؤثر الشكل المنتشر على الجلد فوق المرفقين والركبتين ويمكن أن ينتشر أيضًا إلى الجذع. يمكن أيضًا أن تتأثر الأعضاء الحشوية في تصلب الجلد المنتشر، بما في ذلك الكلى والقلب والرئتين والجهاز الهضمي ويحدث ذلك بسبب التليف.

يتم تحديد المآل بناءً على شكل ونوع المرض ومدى تأثر الأعضاء الحشوية. المرضى الذين يعانون من التصلب المجموعي المحدود لديهم مآل أفضل من أولئك الذين يعانون من الشكل المنتشر. غالبًا ما تحدث الوفاة بسبب إصابة الرئة والقلب والكلى. هناك أيضاً زيادة طفيفة في خطر الإصابة بالسرطان.
زادت معدلات البقاء على قيد الحياة إلى حد كبير مع العلاج الفعال لفشل الكلى. تشمل العلاجات: أدوية كبت المناعة، وفي بعض الحالات، الهرمون القشري السكري.