علاج جديد يعطي الأمل للمرضى فقر الدم المنجلي.. الأسباب والأعراض

كشف استشاري أمراض الدم الدكتور عبد الله آل زايد، بأن هنالك تطوراً كبيراً في علاج مرض فقر الدم المنجلي، وذلك بعد تحقيق دواء جديد لعلاجه، وعَدّه من الأمراض المزمنة في السعودية، خاصة المنطقة الشرقية... فما هو مرض فقر الدم المنجلي، وما أسبابه وأعراضه، وما العلاج الجديد الذي أعطى أملاً للمرضى بعلاجه؟ إلى التفاصيل الآتية:

مرض فقر الدم المنجلي يعدّ من الأمراض المزمنة شرقي السعودية، فما أسبابه وأعراضه؟
أسبابه وراثية خاصة إذا كان الوالدان لديهما الجين المسبب للمرض، أما لو كان أحدهما سليماً تماماً؛ فلا يمكن الإصابة به، وهو من الأمراض المزمنة، ويختلف عن المزمنة بأن نوباته حادة متقطعة وشدته متفاوتة، فبعض المرضى لا تكون لديهم أعراض، أو تكون خفيفة إلى أن تأتيهم النوبات الحادة، أما الأعراض المزمنة فتشمل: الشعور بالتعب، والإرهاق، والشحوب، واصفرار العين، ويكونون عرضة للإصابة بالالتهابات بسبب تعطل الطحال، وتطغى الأعراض الحادة أكثر من المزمنة، ويضطر المريض إلى القدوم إلى الطوارئ، وأبرز النوبات: الألم الحاد بالعظام أو الظهر أو البطن، وهناك نوبة التكسر تتكسر فيها خلايا الدم الحمراء، فينزل مستوى الدم بشكل مفاجئ؛ ما يستدعي نقل دم.

متى يصبح هذا المرض خطيراً؟
أخطرها نوبة الصدر الحادة والسكتة الدماغية، وكلتاهما يجب معالجتهما بشكل عاجل، وقد تنتهي بالوفاة. وهناك أيضاً نوبة الطحال، ونوبة الكبد، وكذلك النوبات الانحلالية (تكسر الدم).

مضاعفاتٌ مزمنةٌ
توجد مضاعفات مزمنة تتطور على مدى السنوات، تصيب بقية أعضاء الجسم، كالكلى، والدماغ، والقلب. وتستدعي المضاعفات التدخل الجراحي، كاستئصال المرارة لمن لديهم حصوات في المرارة، أو تبديل المفاصل لمن لديهم تأكل بالمفاصل، وكثير من الناس يربط مرض فقر الدم المنجلي بنوبات الألم، وكأنما المنجلي - من وجهة نظرهم - يساوي ألماً، في حين إن الألم هو فقط قمة جبل الجليد، وما خفي أدهى وأخطر من الآلام.

هل فحوصات ما قبل الزواج تسهم في التصدي للمرض؟ وما احتمالية الإصابة بعد الزواج؟
نعم، بالتأكيد إذا امتثل المتقدمون للفحص لتوصية الأطباء المشرفين على مراكز فحص ما قبل الزواج فإنه يمنع انتقال المرض، أما لو حدث تساهل وتزوج طرف مصاب بطرف آخر مصاب فإن نسبة انتقال المرض تكون 100 %، ولو تزوج طرف مصاب بطرف حامل للمرض فإن نسبة الإصابة 50 %، أما لو تزوج حامل للمرض بطرف آخر حامل للمرض فإن الإصابة بالمرض 25 %، وهذه النسب ثابتة في كل حمل وليس بمدة الزواج، في كل حمل هناك فرصة 25 % لأن يكون الجنين مصاباً، ولا يعني بالضرورة أن لو كان عندهم أربعة أطفال فإن واحداً من الأولاد سيكون مصاباً، فربما يكون كل الأولاد مصابين بالمرض.

هل يساعد التشخيص المبكر في تحسين العلاج؟
المشكلة في التشخيص أن المريض لا تكون عنده أعراض في بداية العمر، وبعضهم يتم تشخيصهم متأخراً، والسبب أن الأعراض خفيفة، ولو تم تشخيصهم بعمر صغير فإنه بالإمكان عرض أحد العلاجات التي تمنع مضاعفاته.
توصي جمعية أمراض الدم الأميركية بإعطاء علاج (الهيدروكسي يوريا) في السنة الأولى من العمر، وتحديداً من بعد تسعة أشهر من الميلاد، وكذلك عند التشخيص المبكر يُعطى المريض اللقاحات التي تحميه من الالتهابات التي قد تنجم بسبب تعطل الطحال وضعف المناعة، وأيضاً يُعطى الأطفال المصابون علاج البنسلين بالفم مرتين يومياً حتى سن الخامسة من العمر على الأقل.

زراعة الخلايا الجذعية
تحدثتم عن توفر علاج جديد يعيد الأمل لمرضى الدم المنجلي؟ ما أهميته، ومما يتكون؟
العلاج الوحيد الذي يشفي من المرض والمتفق عليه عالمياً هو زراعة نخاع العظم، أو ما يسمى بزراعة الخلايا الجذعية، ويفضل أن تتم الزراعة قبل سن السادسة عشرة من العمر، وظهرت دراسات مؤخراً تشير إلى أن العلاج الجيني قد يكون العلاج الآخر الذي قد يشفي منه، وبانتظار معلومات أكثر عن العلاج الجيني، فهو - حتى الآن - لم يُعتمد وما زال علاجاً مقتصراً على الدراسات، وفي نطاق التجارب السريرية فقط.
أما الخيارات العلاجية الجديدة فهناك أدوية قيد الدراسة، ففي شهر يونيو الماضي كنت في مؤتمر بباريس لحضور المؤتمر العالمي الرابع لمرض فقر الدم المنجلي؛ وذَكَرَتْ أليكس ثومبسون، الرئيسة السابقة لجمعية أمراض الدم الأميركية: «أن هناك أكثر من 30 علاجاً تحت الدراسة»، ونحتاج إلى سنوات حتى نتعرف إلى فعاليتها، والاعتراف بها، ثلاثة علاجات اعتمدت من هيئة الغذاء والدواء الأميركية: (إل-غلوتامين، فوكسيلوتور، كريزنليزوماب)، والأخير اعتمدته هيئة الغذاء والدواء السعودية.

فعاليّة العلاج
أما أهميته، فبعد أن كان الهيدروكسي يوريا العلاج الوحيد المعتمد لفقر الدم المنجلي، أثبت أنه فعال بمنع نوبات الألم بنسبة 45 %، وسيكون علاجاً إضافياً للمرضى الذين لم يحصلوا على الاستجابة المثالية باستخدامه، ويعدّ علاجاً بديلاً منه.
والهيدروكسي يوريا علاجٌ عالميٌ فعّالٌ، يؤخذ بالفم مرة واحدة باليوم، فمنذ منتصف التسعينيات من القرن الماضي، والهيدروكسي يوريا ما يزال الحجر الأساس في علاج مرضى فقر الدم المنجلي، ومع الأسف الكثير يجهلونه، ولا يعرفون فائدته على صحتهم.

يتوقع اعتماده
ما طريقة استخدام الكريزنليزوماب؟ وهل ممكن أن يكون سعودي الصنع؟
(الكريزنليزوماب) علاج يعطى بالوريد، تعطى الجرعتان الأولى والثانية كل أسبوعين بداية الاستخدام، ثم يعطى المريض مرة كل شهر، لمن عمره 16 سنة فأكثر، ويُدرس إعطاؤه لمن هم في سن أصغر، ويتوقع اعتماده قريباً، أما التصنيع فإن الشركة المصنعة نوفارتس تمتلك براءة الاختراع.

منع الإصابة من البداية
ما نصائحك للوقاية من مرض فقر الدم المنجلي؟
«الوقاية خير من العلاج»، ونصيحتي للمقبلين على الزواج، ولمنع انتقال المرض عبر الأجيال ندعوكم إلى الأخذ بنتيجة فحص ما قبل الزواج، ومنع الإصابة به من البداية.

-














شُكرًا لك وَ لجمَال الآنتقاء
دمتِ بخير يَ ألق.

_



سلمت الأيادي ..
ويعطيك العافية لـ جمال الآنتقاء
لروحك جنائن الورد .

سلمت اناملك على الطرح المميز
ويعطيك العافية على مجهودك الجميل
ما ننحرم من فيض عطائك و ابداعك
لك جزيل شكري وتقديري

سلمت يدآك على روعة الطرح
وسلم لنآ ذوقك الراقي على جمال الاختيار ..
لك ولحضورك الجميل كل الشكر والتقدير ..
اسأل البآري لك سعآدة دائمة ..
ودي وتقديري لسموك

اشكركم على روعة الاطلاله
لاخلا ولا عدم ..