منتدى رواية عشق - متلازمة آدامز أوليفر ~

متلازمة آدامز أوليفر هي متلازمة نادرة تظهر في المواليد، و سماتها الأساسية هي عدم
تنسج الجلد الخلقي في فروة الرأس و عيوب في الأطراف، و قد تظهر بعض السمات الأخرى
في المصاب[1].

الانتشار
نادرة جداً و معدل انتشارها غير معروف[1]، لكنها تصيب الذكور و الإناث بنسب متساوية،
و توجد أكثر من 125 حالة مسجلة[2].

ارتفاق الأصابع
السمات
غياب كامل أو جزئي لطرف ما
ارتفاق الأصابع
كثرة الأصابع
فرط نمو الأطراف
عدم تنسج الجلد الخلقي في فروة الرأس، و في الحالات الشديدة قد يختفي جزء
من عظم الجمجمة أيضاً فتظهر الأنسجة تحتها.
الفرق بين القلب الطبيعي و القلب المصاب في رباعية فالوت

و تعاني 20% من الحالات من عيوب في القلب، مثل:
عيب الحاجز البطيني
عيب الحاجز الأذيني
رباعية فالوت
بطين أيمن ذو مخرجين

سمات إضافية تم الإبلاغ عنها:
الجلد المرمري متوسع الشعيرات الخلقي
ارتفاع الضغط في الشريان الرئوي
عيوب في الجهاز العصبي المركزي[2]
. :81:
الأسباب
غير معروفة، لكن توجد نظريات عديدة تُرجعها إلى عيوب في الأوعية الدموية
أثناء تكوين الجنين.
و قد وصفت من قبل كوراثة صبغية جسدية سائدة؛ نظراً لإصابة أجيال متعددة في نفس
العائلة، و يرجع الاختلاف في درجة الإصابة إلى اختلاف درجة التعبُّر و الانتفاذ الوراثي
للصبغي، و فيما بعد وجد أن بعض الأفراد أصيبوا عن طريق الوراثة الجسدية المتنحية[3]،

~