نور القمر
06-11-2020, 02:06 PM
متلازمة مضاد الفوسفولبيد أومتلازمة الأجسام المضادة للفوسفولبيد عبارة عن اضطراب في تخثر الدم التي تسبب تجلط الدم (التخثر) في كل من الشرايين والأوردة فضلا عن المضاعفات المتصلة بالحمل مثل الإجهاض، ولادة جنين ميت، [الولادة المبكرة, تسمم الدم الحملي ، تحدث المتازمة نتيجة لإنتاج الأجسام المضادة الذاتية ضد الشحم الفسفوري وهي المادة المكونة لغشاء الخلية. وعلى وجه الخصوص، ويتميز هذا المرض عن طريق الأجسام المضادة ضد كارديوليبين (- مضادات الكارديوليبين) ووالبروتين السكريβ2}
ويستخدم مصطلح "متلازمة الفوسفولبيد الأولية" عندما يحدث في غياب أي مرض الأخرى ذات الصلة. غالبا ما يشاهد هذا المرض بالاقتران مع غيرها من أمراض المناعة الذاتية، ومصطلح "متلازمة الفوسفولبيد الثانوية" عندما يتم استخدام المتلازمة جنبا إلى جنب مع أمراض أخرى مثل الذئبة الحمراء (مرض الذئبة الحمراء). في حالات نادرة، تؤدي المتلازمة إلى فشل الاعضاء السريع بسبب نخثر عام في الجسد وارتفاع مخاطر الوفاة، ووصف هذا هو "متلازمة الفوسفولبيد الكارثية " (كابس).
أحيانا مضادات الدهون الفوسفورية يشار إليها كمتلازمة هيوز بعد أمراض الروماتيزم الدكتور غراهام هيوز.ر.ف ('مستشفى سانت توماس ، لندن، المملكة المتحدة) الذي يعمل في وحدة الذئبة لويز كوت في ' مستشفى سانت توماس في لندن.
العلامات والأعراض
وجود ' هذه الأجسام المضادة في حالة عدم وجود جلطات الدم أو المضاعفات المرتبطه بالحمل لا يشير إلى وجود المتلازمة (أنظر أدناه لتشخيص متلازمة مضادات الفوسفوليبد).
متلازمة مضادات الدهون الفوسفورية يمكن أن تتسبب تجلط الدم في كل من (الشرايين / الاوردة) (في اي جهاز في الجسم) أو المضاعفات ذات الصلة بالحمل. في مرضي المتلازمة ، فإن الحدث الوريدي الأكثر شيوعا هو تخثر الوريد العميق
في بعض الحالات، يبدو أن المتلازمة هي السبب الرئيسي للتخلف العقلي وتأخر النمو في الأطفال حديثي الولادة، ويرجع ذلك إلى تثبيط تمايز الأديم الغاذي(الطبقة الخارجيه من الكيس الجرثومية التي تساعد في تمسك البويضه بالرحم وتغذية الجنين)
النتائج الأخرى المشتركة، وإن لم يكن جزءا من تصنيف المتلازمة، ونقص الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية)، أمراض صمام القلب ، وتزرق شبكي (حالة جلدية). بعض المرضي يعانون مرضى الصداع الصداع النصفي وتذبذب في الابصار، و.[1]
عدد قليل جدا من المرضى الذين يعانون من المتلازمة الأولية في خطر حدوث مرض الذئبة الحمراء
التشخيص
يتم اختبارمتلازمة الدهون الفوسفورية في المختبر باستخدام كل من المرحلة السائلة للتحليل التخثر(مضاد تخثر الذئبة)، والمرحلة الصلبة (مقايسة الممتز المناعي المرتبط بالإنزيم) (الأجسام المضادة للكارديوليبين).
مضاد التخثر للذئبة
يمكن ان يختبر هذا المرض باستخدام الحد الادني من اثنين من اختبارات التخثر الحساسة للشحوم الفوسفورية ، نظرا للطبيعة غير المتجانسة للأجسام المضادة لتخثر الذئبة. الفحص الأولي وعادة للمريض تم العثور على أن يكون لها aptt المطول الذي لا يصحح في خليط 80:20 البلازما مع الإنسان العادي (50:50اختلاط بالبلازما الطبيعية غير حساسة للجميع ولكن لأعلى مستويات الأجسام المضادة). وaptt (بالإضافة إلى مزيج 80:20)، وتمييع الوقت أفعى السم راسل (drvvt)، والوقت اللازم لتخثر الكاولين ، الوقت اللازم لتجلط الثرومبوبلاستين الخفف (tdt / dtt) أو وقت اللازم لتجلط البروثرومبين (باستخدام ثرومبوبلاستين حساس للذئبة هي الاختبارات الرئيسية المستخدمة لاكتشاف تخثر الذئبة. يجب أن تتم هذه الاختبارات على ما لا يقل عن مرتين 6 أسابيع بين كل تجربة وتكون ايجابيا في كل مرة مما يدل الإيجابية المستمرة للسماح لتشخيص متلازمة الفوسفولبيد. وهذا لمنع المرضى الذين يعانون من التجارب الايجابية لفترة مؤقته (بسبب الإصابة الخ) يمن أن يتم تشخيص حالتهم كموجبه.
التمييز بين مضادات الذئبة من مثبط لعامل تخثر محدد (مثل : العامل الثامن). ويتحقق هذا عادة من التمييز بين الآثار المترتبة على مضاد تخثر الذئبة على تحليل العامل من تأثير مضاد عامل تخثر محدد. مضاد تخثر الذئبة سوف تمنع كل مسار تنشيط اتصال الأجسام المضادة تفعيل المسار (العامل الثامن والعامل التاسع ، العامل الحادي عشر والثاني عشر). ومضاد تخثر الذئبة أيضا نادرا ما تتسبب في فحص عامل لإعطاء نتيجة أقل من (35 ٪) حيث االجسم المضاد لعامل محدد نادرا ما يعطي نتيجة أعلى من (10٪). رصد علاج مضاد االتخثر الرابع عن طريق نسبة aptt ناقص بسبب الآثار المترتبة على تخثر الذئبة وفي هذه الحالات عموما أفضل أداء باستخدام التحليل اللوني على أساس تثبيط عامل عشرة عن طريق مضاد الثرومبين في حضور الهيبارين
الأجسام المضادة لمضاد الكارديوليبين
الكشف عن هذه يمكن أن تكون مرتبطة باستخدام تحليل مناعي باستخدام الانزيم ا ، الذي يظهر عن وجود مضادات للكارديوليبين معتمد علي بروتين سكري 2 β 1.
انخفاض عدد الصفائح الدموية والإيجابية للأجسام المضادة ضد بروتين سكري β 2 1 - أو السيرين الفوسفاتي /2} أيضا أن لوحظ في التشخيص الإيجابي.
الأهمية المتعلقة بالعيادات
البحث الذي اجري في عام 2009 تشير إلى ارتفاع معيار الأجسام المضادة للبروتين السكري β2والذي قد يتم تحديد المرضى الذين لديهم ميزات إضافيه طبيه للمتلازمه ولكن الذين لا يستوفون معايير التشخيص الحالية، وبالتالي اختبار للأضداد البروتين السكريβ2 عندما الاختبارات الأخرى سلبية والمتلازمة مشتبه في وجودها.
المعايير
يتم تشخيص المتلازمة في حالة وجود حالة مرضيه(تخثر الأوعية الدموية أو حدث أثناء ء الحمل) وتكرار التجارب الإيجابية لتنفيذ الألغام المضادة للأفراد 12 أسبوعا باستثناء (تكرار مضادات الشحوزم الفوسفوريه أمر ضروري نظرا لوجود الاجسام المضاد للشحوم الفوسفوريه بصورة مؤقته وبمستوي قليل بعد الاصابه
العلاج
في كثير من الأحيان، يتم معاملة هذا المرض عن طريق إعطاء الاسبرين لمنع تنشيط الصفائح الدموية، و/ أو الوارفارين بوصفها مضادة للتخثر. الهدف من هذا العلاج الوقائي هو الحفاظ علي معدلات تخثر الدم الطبيعيه بين 2.0و3.0 انها لم تحدث عادة في المرضى الذين لم يتلقوا أي أعراض لتخثر خلال فترة الحمل، والهيبارين منخفض الوزن الجزيئي1} والجرعه المنخفضة من الأسبرين وتستخدم بدلا من الوارفارين بسبب احتمالية تشوه الاجنه بسبب الوارفارين. المرأة التي تعاني من اجهاض متكرر تنصح في كثير من الأحيان بـأخذ الاسبرين والهيبارين وبدء علاج الهيبارين ذو الوزن الجزيئي بعد غياب الدورة الشهرية. في بعض الحالات تستخدم طرق عزل البلازما
ويستخدم مصطلح "متلازمة الفوسفولبيد الأولية" عندما يحدث في غياب أي مرض الأخرى ذات الصلة. غالبا ما يشاهد هذا المرض بالاقتران مع غيرها من أمراض المناعة الذاتية، ومصطلح "متلازمة الفوسفولبيد الثانوية" عندما يتم استخدام المتلازمة جنبا إلى جنب مع أمراض أخرى مثل الذئبة الحمراء (مرض الذئبة الحمراء). في حالات نادرة، تؤدي المتلازمة إلى فشل الاعضاء السريع بسبب نخثر عام في الجسد وارتفاع مخاطر الوفاة، ووصف هذا هو "متلازمة الفوسفولبيد الكارثية " (كابس).
أحيانا مضادات الدهون الفوسفورية يشار إليها كمتلازمة هيوز بعد أمراض الروماتيزم الدكتور غراهام هيوز.ر.ف ('مستشفى سانت توماس ، لندن، المملكة المتحدة) الذي يعمل في وحدة الذئبة لويز كوت في ' مستشفى سانت توماس في لندن.
العلامات والأعراض
وجود ' هذه الأجسام المضادة في حالة عدم وجود جلطات الدم أو المضاعفات المرتبطه بالحمل لا يشير إلى وجود المتلازمة (أنظر أدناه لتشخيص متلازمة مضادات الفوسفوليبد).
متلازمة مضادات الدهون الفوسفورية يمكن أن تتسبب تجلط الدم في كل من (الشرايين / الاوردة) (في اي جهاز في الجسم) أو المضاعفات ذات الصلة بالحمل. في مرضي المتلازمة ، فإن الحدث الوريدي الأكثر شيوعا هو تخثر الوريد العميق
في بعض الحالات، يبدو أن المتلازمة هي السبب الرئيسي للتخلف العقلي وتأخر النمو في الأطفال حديثي الولادة، ويرجع ذلك إلى تثبيط تمايز الأديم الغاذي(الطبقة الخارجيه من الكيس الجرثومية التي تساعد في تمسك البويضه بالرحم وتغذية الجنين)
النتائج الأخرى المشتركة، وإن لم يكن جزءا من تصنيف المتلازمة، ونقص الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية)، أمراض صمام القلب ، وتزرق شبكي (حالة جلدية). بعض المرضي يعانون مرضى الصداع الصداع النصفي وتذبذب في الابصار، و.[1]
عدد قليل جدا من المرضى الذين يعانون من المتلازمة الأولية في خطر حدوث مرض الذئبة الحمراء
التشخيص
يتم اختبارمتلازمة الدهون الفوسفورية في المختبر باستخدام كل من المرحلة السائلة للتحليل التخثر(مضاد تخثر الذئبة)، والمرحلة الصلبة (مقايسة الممتز المناعي المرتبط بالإنزيم) (الأجسام المضادة للكارديوليبين).
مضاد التخثر للذئبة
يمكن ان يختبر هذا المرض باستخدام الحد الادني من اثنين من اختبارات التخثر الحساسة للشحوم الفوسفورية ، نظرا للطبيعة غير المتجانسة للأجسام المضادة لتخثر الذئبة. الفحص الأولي وعادة للمريض تم العثور على أن يكون لها aptt المطول الذي لا يصحح في خليط 80:20 البلازما مع الإنسان العادي (50:50اختلاط بالبلازما الطبيعية غير حساسة للجميع ولكن لأعلى مستويات الأجسام المضادة). وaptt (بالإضافة إلى مزيج 80:20)، وتمييع الوقت أفعى السم راسل (drvvt)، والوقت اللازم لتخثر الكاولين ، الوقت اللازم لتجلط الثرومبوبلاستين الخفف (tdt / dtt) أو وقت اللازم لتجلط البروثرومبين (باستخدام ثرومبوبلاستين حساس للذئبة هي الاختبارات الرئيسية المستخدمة لاكتشاف تخثر الذئبة. يجب أن تتم هذه الاختبارات على ما لا يقل عن مرتين 6 أسابيع بين كل تجربة وتكون ايجابيا في كل مرة مما يدل الإيجابية المستمرة للسماح لتشخيص متلازمة الفوسفولبيد. وهذا لمنع المرضى الذين يعانون من التجارب الايجابية لفترة مؤقته (بسبب الإصابة الخ) يمن أن يتم تشخيص حالتهم كموجبه.
التمييز بين مضادات الذئبة من مثبط لعامل تخثر محدد (مثل : العامل الثامن). ويتحقق هذا عادة من التمييز بين الآثار المترتبة على مضاد تخثر الذئبة على تحليل العامل من تأثير مضاد عامل تخثر محدد. مضاد تخثر الذئبة سوف تمنع كل مسار تنشيط اتصال الأجسام المضادة تفعيل المسار (العامل الثامن والعامل التاسع ، العامل الحادي عشر والثاني عشر). ومضاد تخثر الذئبة أيضا نادرا ما تتسبب في فحص عامل لإعطاء نتيجة أقل من (35 ٪) حيث االجسم المضاد لعامل محدد نادرا ما يعطي نتيجة أعلى من (10٪). رصد علاج مضاد االتخثر الرابع عن طريق نسبة aptt ناقص بسبب الآثار المترتبة على تخثر الذئبة وفي هذه الحالات عموما أفضل أداء باستخدام التحليل اللوني على أساس تثبيط عامل عشرة عن طريق مضاد الثرومبين في حضور الهيبارين
الأجسام المضادة لمضاد الكارديوليبين
الكشف عن هذه يمكن أن تكون مرتبطة باستخدام تحليل مناعي باستخدام الانزيم ا ، الذي يظهر عن وجود مضادات للكارديوليبين معتمد علي بروتين سكري 2 β 1.
انخفاض عدد الصفائح الدموية والإيجابية للأجسام المضادة ضد بروتين سكري β 2 1 - أو السيرين الفوسفاتي /2} أيضا أن لوحظ في التشخيص الإيجابي.
الأهمية المتعلقة بالعيادات
البحث الذي اجري في عام 2009 تشير إلى ارتفاع معيار الأجسام المضادة للبروتين السكري β2والذي قد يتم تحديد المرضى الذين لديهم ميزات إضافيه طبيه للمتلازمه ولكن الذين لا يستوفون معايير التشخيص الحالية، وبالتالي اختبار للأضداد البروتين السكريβ2 عندما الاختبارات الأخرى سلبية والمتلازمة مشتبه في وجودها.
المعايير
يتم تشخيص المتلازمة في حالة وجود حالة مرضيه(تخثر الأوعية الدموية أو حدث أثناء ء الحمل) وتكرار التجارب الإيجابية لتنفيذ الألغام المضادة للأفراد 12 أسبوعا باستثناء (تكرار مضادات الشحوزم الفوسفوريه أمر ضروري نظرا لوجود الاجسام المضاد للشحوم الفوسفوريه بصورة مؤقته وبمستوي قليل بعد الاصابه
العلاج
في كثير من الأحيان، يتم معاملة هذا المرض عن طريق إعطاء الاسبرين لمنع تنشيط الصفائح الدموية، و/ أو الوارفارين بوصفها مضادة للتخثر. الهدف من هذا العلاج الوقائي هو الحفاظ علي معدلات تخثر الدم الطبيعيه بين 2.0و3.0 انها لم تحدث عادة في المرضى الذين لم يتلقوا أي أعراض لتخثر خلال فترة الحمل، والهيبارين منخفض الوزن الجزيئي1} والجرعه المنخفضة من الأسبرين وتستخدم بدلا من الوارفارين بسبب احتمالية تشوه الاجنه بسبب الوارفارين. المرأة التي تعاني من اجهاض متكرر تنصح في كثير من الأحيان بـأخذ الاسبرين والهيبارين وبدء علاج الهيبارين ذو الوزن الجزيئي بعد غياب الدورة الشهرية. في بعض الحالات تستخدم طرق عزل البلازما