Şøķåŕą
12-22-2023, 08:07 PM
ما هو نقص التصاق كريات الدم البيضاء؟
نقص التصاق كريات الدم البيضاء (Leukocyte Adhesion Deficiency): هو اضطراب يؤدي إلى خلل في جهاز المناعة، مما يؤدي إلى شكل من أشكال نقص المناعة. نقص المناعة: هي الحالات التي لا يستطيع فيها جهاز المناعة حماية الجسم بشكل فعال من الكائنات الغريبة التي تدخله مثل الفيروسات والبكتيريا والفطريات.
بدءًا من الولادة، يعاني الأشخاص المصابون بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من الالتهابات البكتيرية والفطرية الخطيرة. أحد العلامات الأولى لنقص التصاق الكريات البيض من النوع الأول هو التأخر في انفصال جذع الحبل السري بعد الولادة.
عند الأطفال حديثي الولادة، يسقط الجذع عادة خلال الأسبوعين الأولين من الحياة ولكن، عند الرضع الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء، يحدث هذا الفصل عادة في ثلاثة أسابيع أو في وقت لاحق. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يعاني الرضع المصابون بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من التهاب في جذع الحبل السري (التهاب السرة) بسبب عدوى بكتيرية.
في النوع 1 من نقص التصاق كريات الدم البيضاء، تحدث العدوى البكتيرية والفطرية على الجلد والأغشية المخاطية مثل البطانة الرطبة للأنف والفم. في مرحلة الطفولة، يصاب الأشخاص المصابون بهذه الحالة بالتهاب شديد في اللثة (gingivitis) والأنسجة الأخرى حول الأسنان (periodontitis)، مما يؤدي غالبًا إلى فقدان الأسنان الأولية والدائمة. غالبًا ما تنتشر هذه العدوى لتغطي مساحة كبيرة.
السمة المميزة لنقص التصاق كريات الدم البيضاء هي نقص تكوين القيح في مواقع العدوى، لدى الأشخاص الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء، تكون الجروح بطيئة في الشفاء، مما قد يؤدي إلى الإصابة بعدوى إضافية.
غالبًا ما يتم تقصير متوسط العمر المتوقع لدى الأفراد الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء بشدّة. بسبب تكرار الإصابة بالعدوى، قد لا يبقى الأفراد المصابون على قيد الحياة منذ الطفولة المبكرة.
كيفية علاج الإصابة بنقص التصاق كريات الدم البيضاء
يتم توجيه علاج متلازمات نقص التصاق كريات الدم البيضاء (Leukocyte Adhesion Deficiency) نحو الأعراض المحددة التي تظهر في كل فرد. الجانب الرئيسي من العلاج هو العلاج بالمضادات الحيوية لعلاج الالتهابات المميزة المتكررة المرتبطة باضطرابات متلازمة نقص التصاق كريات الدم البيضاء.
العلاج بالمضادات الحيوية السريعة ضروري أثناء النوبات المعدية الحادة. عادة ما يستجيب الأفراد الذين يعانون من أشكال معتدلة أو معتدلة من نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول أو النوع الثاني للعلاج المحافظ والعلاج الفوري للنوبات الحادة. قد يكون العلاج بالمضادات الحيوية الوقائية ضروريًا لبعض الأفراد الذين يعانون من أشكال أكثر خطورة من نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول.
في حالة عدم وجود العدلات (Neutrophils) النسيجية في المرضى الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول، يكون تثبيط محور (IL-23 / IL-17) ناقصًا، مما يؤدي إلى استجابة مفرطة للالتهاب، مما يؤدي إلى التهاب مزمن.
عند المرضى الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول، تكون هذه العملية مهمة بشكل خاص في اللثة ولكن قد تشارك أيضًا في الجروح الجلدية الشافية السيئة التي غالبًا ما تؤثر على هؤلاء المرضى.
تم تسجيل تقرير يوصف حالة دراسة الآثار المفيدة لـ ustekinumab داخل الجسم، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة يربط الوحدة الفرعية (p40) المشتركة بين (IL-12 و IL-23)، في مريض يعاني من الإصابة بمتلازمة نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول، كانت النتيجة ملاحظة تحسن كبير في التهاب اللثة والجرح العجزي.
في بعض الحالات، قد تكون عمليات نقل خلايا الدم البيضاء ضرورية لعلاج المضاعفات المعدية التي تهدد الحياة. بسبب احتمال حدوث آثار جانبية ضارة، نادرًا ما يتم استخدام عمليات نقل خلايا الدم البيضاء وفقط في الحالات الشديدة عندما تفشل جميع الخيارات العلاجية الأخرى. في بعض الحالات يكون مطلوب عمليات نقل الدم للأفراد الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثالث الذين يعانون من نوبات نزيف حاد.
قد تكون الاستشارة الوراثية مفيدة للأفراد المتضررين بمتلازمات نقص التصاق كريات الدم البيضاء وأسرهم، بحيث يوضّح المستشار الوراثي للأُسر الذين يملكون طفل مصاب بنقص التصاق كريات الدم البيضاء نسبة أو إمكانية إنجاب طفل آخر مصاب بهذه الحالة أيضاً.
نقص التصاق كريات الدم البيضاء (Leukocyte Adhesion Deficiency): هو اضطراب يؤدي إلى خلل في جهاز المناعة، مما يؤدي إلى شكل من أشكال نقص المناعة. نقص المناعة: هي الحالات التي لا يستطيع فيها جهاز المناعة حماية الجسم بشكل فعال من الكائنات الغريبة التي تدخله مثل الفيروسات والبكتيريا والفطريات.
بدءًا من الولادة، يعاني الأشخاص المصابون بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من الالتهابات البكتيرية والفطرية الخطيرة. أحد العلامات الأولى لنقص التصاق الكريات البيض من النوع الأول هو التأخر في انفصال جذع الحبل السري بعد الولادة.
عند الأطفال حديثي الولادة، يسقط الجذع عادة خلال الأسبوعين الأولين من الحياة ولكن، عند الرضع الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء، يحدث هذا الفصل عادة في ثلاثة أسابيع أو في وقت لاحق. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يعاني الرضع المصابون بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من التهاب في جذع الحبل السري (التهاب السرة) بسبب عدوى بكتيرية.
في النوع 1 من نقص التصاق كريات الدم البيضاء، تحدث العدوى البكتيرية والفطرية على الجلد والأغشية المخاطية مثل البطانة الرطبة للأنف والفم. في مرحلة الطفولة، يصاب الأشخاص المصابون بهذه الحالة بالتهاب شديد في اللثة (gingivitis) والأنسجة الأخرى حول الأسنان (periodontitis)، مما يؤدي غالبًا إلى فقدان الأسنان الأولية والدائمة. غالبًا ما تنتشر هذه العدوى لتغطي مساحة كبيرة.
السمة المميزة لنقص التصاق كريات الدم البيضاء هي نقص تكوين القيح في مواقع العدوى، لدى الأشخاص الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء، تكون الجروح بطيئة في الشفاء، مما قد يؤدي إلى الإصابة بعدوى إضافية.
غالبًا ما يتم تقصير متوسط العمر المتوقع لدى الأفراد الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء بشدّة. بسبب تكرار الإصابة بالعدوى، قد لا يبقى الأفراد المصابون على قيد الحياة منذ الطفولة المبكرة.
كيفية علاج الإصابة بنقص التصاق كريات الدم البيضاء
يتم توجيه علاج متلازمات نقص التصاق كريات الدم البيضاء (Leukocyte Adhesion Deficiency) نحو الأعراض المحددة التي تظهر في كل فرد. الجانب الرئيسي من العلاج هو العلاج بالمضادات الحيوية لعلاج الالتهابات المميزة المتكررة المرتبطة باضطرابات متلازمة نقص التصاق كريات الدم البيضاء.
العلاج بالمضادات الحيوية السريعة ضروري أثناء النوبات المعدية الحادة. عادة ما يستجيب الأفراد الذين يعانون من أشكال معتدلة أو معتدلة من نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول أو النوع الثاني للعلاج المحافظ والعلاج الفوري للنوبات الحادة. قد يكون العلاج بالمضادات الحيوية الوقائية ضروريًا لبعض الأفراد الذين يعانون من أشكال أكثر خطورة من نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول.
في حالة عدم وجود العدلات (Neutrophils) النسيجية في المرضى الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول، يكون تثبيط محور (IL-23 / IL-17) ناقصًا، مما يؤدي إلى استجابة مفرطة للالتهاب، مما يؤدي إلى التهاب مزمن.
عند المرضى الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول، تكون هذه العملية مهمة بشكل خاص في اللثة ولكن قد تشارك أيضًا في الجروح الجلدية الشافية السيئة التي غالبًا ما تؤثر على هؤلاء المرضى.
تم تسجيل تقرير يوصف حالة دراسة الآثار المفيدة لـ ustekinumab داخل الجسم، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة يربط الوحدة الفرعية (p40) المشتركة بين (IL-12 و IL-23)، في مريض يعاني من الإصابة بمتلازمة نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول، كانت النتيجة ملاحظة تحسن كبير في التهاب اللثة والجرح العجزي.
في بعض الحالات، قد تكون عمليات نقل خلايا الدم البيضاء ضرورية لعلاج المضاعفات المعدية التي تهدد الحياة. بسبب احتمال حدوث آثار جانبية ضارة، نادرًا ما يتم استخدام عمليات نقل خلايا الدم البيضاء وفقط في الحالات الشديدة عندما تفشل جميع الخيارات العلاجية الأخرى. في بعض الحالات يكون مطلوب عمليات نقل الدم للأفراد الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثالث الذين يعانون من نوبات نزيف حاد.
قد تكون الاستشارة الوراثية مفيدة للأفراد المتضررين بمتلازمات نقص التصاق كريات الدم البيضاء وأسرهم، بحيث يوضّح المستشار الوراثي للأُسر الذين يملكون طفل مصاب بنقص التصاق كريات الدم البيضاء نسبة أو إمكانية إنجاب طفل آخر مصاب بهذه الحالة أيضاً.