نبضها مطيري
02-24-2023, 08:51 AM
الخرف الجبهي الصدغي، بما في ذلك مرض بيك، هو اضطراب متقطع أو وراثي يؤثر على الفص الجبهي والصدغي. وقد أصيب به النجم بروس ويليس مؤخراً. اطلعي على المزيد حول الخرف الجبهي الصدغي في الموضوع الآتي:
ماهية الخرف الجبهي الصدغي وداء بيك
الخرف هو ضعف عالمي مزمن في الإدراك، وعادة ما يكون لا رجعة فيه. يمثل الخرف الجبهي الصدغي ما يصل إلى 10% من حالات الخرف. يكون عمر ظهور المرض مبكراً بشكل عام (بين 55 و65 عاماً) عنه في مرض الزهايمر. يؤثر الخرف الجبهي الصدغي على الرجال والنساء بشكل متساوٍ تقريباً.
أما داء بيك فهو مصطلح يستخدم لوصف التغييرات المرضية في الخرف الجبهي الصدغي بما في ذلك الضمور الشديد، وفقدان الخلايا العصبية، والتضيق، ووجود خلايا عصبية غير طبيعية التي تحتوي على شوائب.
هل يمكن تجنّب مرض الخرف الجبهي الصدغي؟
حوالي نصف الخرف الجبهي الصدغي وراثي. تتضمن معظم الطفرات الكروموسوم 17q21-22 مما يسبب تشوهات في بروتين تاو المرتبط بالأنابيب الدقيقة؛ وبالتالي، يعتبر الخرف الجبهي الصدغي بشكل عام اعتلالات وراثية. يصنف بعض الخبراء الشلل فوق النووي والتنكس القشري القاعدي على أنهما خرف جبهي صدغي؛ لأنهما يشتركان في قواعد مرضية عصبية مشتركة وطفرات جينية مماثلة تؤثر على بروتين تاو. قد لا تكون هناك علاقة بين الأعراض والطفرات الجينية والتغييرات المرضية. على سبيل المثال، يمكن أن تسبب الطفرة نفسها أعراض الخرف الجبهي الصدغي لدى أحد أفراد الأسرة، ولكن يمكن أن تسبب أعراض التنكس القشري القاعدي لدى شخص آخر.
لا ينبغي الخلط بين الخرف والهذيان، على الرغم من وجود ضعف في الإدراك في كلتا الحالتين. ما يلي يساعد على تمييزهما:
- يؤثر الخرف بشكل رئيسي على الذاكرة، وينتج عن الآفات التشريحية للدماغ، ويتطور بشكل تدريجي وعادة ما يكون لا رجعة فيه.
- يؤثر الهذيان بشكل أساسي على الانتباه، ويرتبط عادةً بمرض حادّ أو تسمم بالأدوية (أحياناً ما يهدد الحياة)، وغالباً ما يكون قابلاً للعكس.
أعراض الخرف الجبهي الصدغي
الخرف الجبهي الصداعي وراثي
عادة، يؤثر الخرف الجبهي الصدغي على الشخصية والسلوك واللغة (بناء الجملة والطلاقة) والذاكرة أقل من مرض الزهايمر. التفكير المجرد والانتباه يصبح ضعيفاً؛ الردود غير منظمة. يتم الاحتفاظ بالاتجاه، ولكن قد يتم إعاقة استدعاء المعلومات. يتم الحفاظ على الوظائف الحركية بشكل عام. يواجه المرضى صعوبة في ربط المهام المتسلسلة، ومع ذلك، فإن الاختبارات البصرية المكانية والاختبارات البناءة تكون أقل تأثراً.
يحدث إطلاق الأوتوماتيكية الأمامية (منعكس الإمساك، منعكس العبوس، المنعكسات النخاعية والأنفية، ردود الفعل المرضية) في مرحلة متأخرة من المرض، ولكن يمكن أن يحدث أيضاً في حالات الخرف الأخرى.
يُصاب بعض المرضى بالتصلب الجانبي الضموري (الخلايا العصبية الحركية العليا) مع ضمور عضلي معمم وضعف وتحزُّم وأعراض مثل عسر البلع وخلل النطق وصعوبة المضغ، وزيادة خطر الإصابة بالالتهاب الرئوي عن طريق الاستنشاق مع التطور السريع نحو الموت.
وتجدر الإشارة إلى أن هناك أنواعاً مختلفة من الخرف الجبهي الصدغي؛ اعتماداً على الجزء المصاب من الدماغ.
علاج الخرف الجبهي الصدغي
- تدابير الدعم لمرضى الخرف
لا يوجد علاج محدد للخرف الجبهي الصدغي. العلاج داعم بشكل عام. على سبيل المثال، يجب أن تكون البيئة مشرقة ومبهجة ومألوفة، ويجب تصميمها لتعزيز الاتجاه (على سبيل المثال، من خلال وضع ساعات وتقويمات كبيرة في غرفة النوم). يجب تنفيذ تدابير لضمان سلامة المرضى (على سبيل المثال، أنظمة المراقبة للمرضى المتجولين).
ويتم التعامل مع الأعراض حسب الحاجة.
- مشاكل نهاية الحياة لدى مرضى الخرف
قد يكون من الضروري تعيين أحد أفراد الأسرة أو الوصي أو المحامي لإدارة الشؤون المالية، بسبب فقدان القدرة على التمييز والحكم على مرضى الخرف. في وقت مبكر من مسار الخرف، قبل أن يتم إعاقة المريض، يجب توضيح رغباتهم في ما يتعلق بالرعاية ويجب تنفيذ الإجراءات المالية والقانونية (على سبيل المثال، تعيين شخص داعم مسبقاً، إرشادات للرعاية). عند توقيع هذه المستندات، يجب تقييم قدرات المريض وتسجيل نتائج تقييمه. من الأفضل اتخاذ القرارات بشأن التغذية الاصطناعية وعلاج الاضطرابات الحادّة عندما تكون متوقعة
ماهية الخرف الجبهي الصدغي وداء بيك
الخرف هو ضعف عالمي مزمن في الإدراك، وعادة ما يكون لا رجعة فيه. يمثل الخرف الجبهي الصدغي ما يصل إلى 10% من حالات الخرف. يكون عمر ظهور المرض مبكراً بشكل عام (بين 55 و65 عاماً) عنه في مرض الزهايمر. يؤثر الخرف الجبهي الصدغي على الرجال والنساء بشكل متساوٍ تقريباً.
أما داء بيك فهو مصطلح يستخدم لوصف التغييرات المرضية في الخرف الجبهي الصدغي بما في ذلك الضمور الشديد، وفقدان الخلايا العصبية، والتضيق، ووجود خلايا عصبية غير طبيعية التي تحتوي على شوائب.
هل يمكن تجنّب مرض الخرف الجبهي الصدغي؟
حوالي نصف الخرف الجبهي الصدغي وراثي. تتضمن معظم الطفرات الكروموسوم 17q21-22 مما يسبب تشوهات في بروتين تاو المرتبط بالأنابيب الدقيقة؛ وبالتالي، يعتبر الخرف الجبهي الصدغي بشكل عام اعتلالات وراثية. يصنف بعض الخبراء الشلل فوق النووي والتنكس القشري القاعدي على أنهما خرف جبهي صدغي؛ لأنهما يشتركان في قواعد مرضية عصبية مشتركة وطفرات جينية مماثلة تؤثر على بروتين تاو. قد لا تكون هناك علاقة بين الأعراض والطفرات الجينية والتغييرات المرضية. على سبيل المثال، يمكن أن تسبب الطفرة نفسها أعراض الخرف الجبهي الصدغي لدى أحد أفراد الأسرة، ولكن يمكن أن تسبب أعراض التنكس القشري القاعدي لدى شخص آخر.
لا ينبغي الخلط بين الخرف والهذيان، على الرغم من وجود ضعف في الإدراك في كلتا الحالتين. ما يلي يساعد على تمييزهما:
- يؤثر الخرف بشكل رئيسي على الذاكرة، وينتج عن الآفات التشريحية للدماغ، ويتطور بشكل تدريجي وعادة ما يكون لا رجعة فيه.
- يؤثر الهذيان بشكل أساسي على الانتباه، ويرتبط عادةً بمرض حادّ أو تسمم بالأدوية (أحياناً ما يهدد الحياة)، وغالباً ما يكون قابلاً للعكس.
أعراض الخرف الجبهي الصدغي
الخرف الجبهي الصداعي وراثي
عادة، يؤثر الخرف الجبهي الصدغي على الشخصية والسلوك واللغة (بناء الجملة والطلاقة) والذاكرة أقل من مرض الزهايمر. التفكير المجرد والانتباه يصبح ضعيفاً؛ الردود غير منظمة. يتم الاحتفاظ بالاتجاه، ولكن قد يتم إعاقة استدعاء المعلومات. يتم الحفاظ على الوظائف الحركية بشكل عام. يواجه المرضى صعوبة في ربط المهام المتسلسلة، ومع ذلك، فإن الاختبارات البصرية المكانية والاختبارات البناءة تكون أقل تأثراً.
يحدث إطلاق الأوتوماتيكية الأمامية (منعكس الإمساك، منعكس العبوس، المنعكسات النخاعية والأنفية، ردود الفعل المرضية) في مرحلة متأخرة من المرض، ولكن يمكن أن يحدث أيضاً في حالات الخرف الأخرى.
يُصاب بعض المرضى بالتصلب الجانبي الضموري (الخلايا العصبية الحركية العليا) مع ضمور عضلي معمم وضعف وتحزُّم وأعراض مثل عسر البلع وخلل النطق وصعوبة المضغ، وزيادة خطر الإصابة بالالتهاب الرئوي عن طريق الاستنشاق مع التطور السريع نحو الموت.
وتجدر الإشارة إلى أن هناك أنواعاً مختلفة من الخرف الجبهي الصدغي؛ اعتماداً على الجزء المصاب من الدماغ.
علاج الخرف الجبهي الصدغي
- تدابير الدعم لمرضى الخرف
لا يوجد علاج محدد للخرف الجبهي الصدغي. العلاج داعم بشكل عام. على سبيل المثال، يجب أن تكون البيئة مشرقة ومبهجة ومألوفة، ويجب تصميمها لتعزيز الاتجاه (على سبيل المثال، من خلال وضع ساعات وتقويمات كبيرة في غرفة النوم). يجب تنفيذ تدابير لضمان سلامة المرضى (على سبيل المثال، أنظمة المراقبة للمرضى المتجولين).
ويتم التعامل مع الأعراض حسب الحاجة.
- مشاكل نهاية الحياة لدى مرضى الخرف
قد يكون من الضروري تعيين أحد أفراد الأسرة أو الوصي أو المحامي لإدارة الشؤون المالية، بسبب فقدان القدرة على التمييز والحكم على مرضى الخرف. في وقت مبكر من مسار الخرف، قبل أن يتم إعاقة المريض، يجب توضيح رغباتهم في ما يتعلق بالرعاية ويجب تنفيذ الإجراءات المالية والقانونية (على سبيل المثال، تعيين شخص داعم مسبقاً، إرشادات للرعاية). عند توقيع هذه المستندات، يجب تقييم قدرات المريض وتسجيل نتائج تقييمه. من الأفضل اتخاذ القرارات بشأن التغذية الاصطناعية وعلاج الاضطرابات الحادّة عندما تكون متوقعة