Şøķåŕą
12-21-2021, 05:04 PM
متلازمة بانتي أو مرض بانتي هو مرض مزمن يصيب العديد من أجهزة الجسم، يعد تضخم الطحال وتشمع الكبد وتكسر كريات الدم الحمراء مما يسبب فقر الدم الشديد أهم أعراضه
متلازمة بانتي أو مرض بانتي هو مرض مزمن يصيب العديد من أجهزة الجسم، يعد تضخم الطحال وتشمع الكبد وتكسر كريات الدم الحمراء مما يسبب فقر الدم الشديد أهم أعراضه
وفي عام 1922 تم تشخيص 43 مريضًا بمتلازمة بانتي بالمستشفيات الجامعية بالولايات المتحدة، وقد تم إجراء جراحة استئصال الطحال لنصف هؤلاء المرضى بينما عولج النصف الآخر بمجرد متابعة الحالة والحفاظ عليها من التدهور، وتم المقارنة بين النصفين لتحديد مدى نجاح استئصال الطحال في علاج المرض.
فيسيولوجيا المرض
رسم توضيحي للوريد البابي (الوعاء الدموي ذو اللون الأزرق) يوضح خروج الدم الوريدي من الجهاز الهضمي والطحال إلى الكبد عن طريق الوريد البابي
يُحمل الدم الخارج من الطحال والجهاز الهضمي إلى الكبد لترشيحه وتنقيته من السموم عن طريق الأوردة البابية وتسمى تلك الدورة الدموية بالدورة البابية الكبدية، في حالة مرض بانتي يحدث انسداد في الأوردة البابية مما يسبب ارتداد الدم إلى الطحال والجهاز الهضمي مما يسبب احتقانهما وارتفاع ضغط الدم الوريدي بهما، هذا الانسداد قد يكون لسبب غير معلوم وإنما هو تشوه وُلِدَ به المريض أو في بعض الحالات بسبب تعاطي دواء أزاثيوبرين بعد عملية زراعة الكلى .و يؤدي احتقان الدم في الأوردة البابية إلى زيادة حجم الطحال تدريجيًا فيما يعرف بتضخم الطحال، وبذلك تضطرب وظايف الطحال ومنها وظيفته في تكسير خلايا الدم يعد انتهاء عمرها الافتراضي، فيبدأ الطحال بتكسير خلايا الدم قبل انتهاء عمرها الحقيقي فيصاب المريض بفقر دم شديد تظهر أعراضه على شكل إرهاق وضعف عام وشحوب.
أما احتقان أوردة الجهاز الهضمي فإن ذلك قد يتسبب في انفجار هذه الأوعية مما يسبب نزيف الجهاز الهضمي.
الأعراض والعلامات
في المراحل الأولى للمرض تظهر أعراض الأنيميا على شكل ضعف عام وخمول وشحوب كما يظهر زيادة في حجم الطحال في الجانب الأيسر من بطن المريض وهو العرض الأكثر أهمية، بتطور المرض تزداد أعراض الأنيميا شدة وقد يحدث نزيف بالجهاز الهضمي ويعاني المريض من قيء دموي أو براز مدمم، وقد يحث زيادة في حجم الكبد أيضًا في الجانب الأيمن من بطن المريض ويتبع ذلك تليفها وانكماش حجمها مما يؤدي إلى حدوث استسقاء(تراكم السوائل داخل الغشاء البريتوني ببطن المريض).
بزيادة حجم الطحال واضطراب وظظيفته في تكسير خلايا الدم فيما يعرف بتوحش الطحال مما يتسبب في تكسير كل مكونات الدم قبل اكتمال عمرها الافتراضي، فيعاني المريض من نقص كرات الدم الحمراء مما يؤدي إلى الأنيميا بأعراضها السابقة، ونقص خلايا الدم البيضاء المسؤولة عن المناعة ومهجامة الأجسام الغريبة مما يؤدي لاصابة المريض بعدوى بكتيرية متكررة، ونقص في الصفائح الدموية والمسؤولية عن عملية التجلط في حالات الجروح لإيقاف النزف مما يعرض المريض لخطورة النزف المستمر دون توقف.
معدلات الانتشار
تصيب متلازمة بانتي الذكور والإناث بنسب متساوية، وتزداد معدلات انتشاره في مناطق من الهند واليابان ولكنه يعد مرض نادرًا في الدول الغربية، ويعتقد أن ذلك يرجع إلى اختلاف معدلات الزنك في مياه الشرب من منطقة إلى أخرى.
التشخيص
يعتمد تشخيص متلازمة بانتي على الأعراض الطبية بالإضافة إلى بعض الاختبارات مثل تصوير الأوعية الدموية الخاصة بالطحال والوريد البابي وتصوير الطحال والكبد بوساطة التصوير بالرنين المغناطيسي
العلاج
يتوقف علاج حالة متلازمة بانتي على سبب حدوثها، فإن كان السبب هو التعرض لدواء أزاثيوبرين فلابد من وقف الدواء فورًا.
ويعد نزيف الجهاز الهضمي وهو أخطر الأعراض بأدوية قابضة للأوعية الدموية أو بإجراء جراحة تحويل مسار الدم.
متلازمة بانتي أو مرض بانتي هو مرض مزمن يصيب العديد من أجهزة الجسم، يعد تضخم الطحال وتشمع الكبد وتكسر كريات الدم الحمراء مما يسبب فقر الدم الشديد أهم أعراضه
وفي عام 1922 تم تشخيص 43 مريضًا بمتلازمة بانتي بالمستشفيات الجامعية بالولايات المتحدة، وقد تم إجراء جراحة استئصال الطحال لنصف هؤلاء المرضى بينما عولج النصف الآخر بمجرد متابعة الحالة والحفاظ عليها من التدهور، وتم المقارنة بين النصفين لتحديد مدى نجاح استئصال الطحال في علاج المرض.
فيسيولوجيا المرض
رسم توضيحي للوريد البابي (الوعاء الدموي ذو اللون الأزرق) يوضح خروج الدم الوريدي من الجهاز الهضمي والطحال إلى الكبد عن طريق الوريد البابي
يُحمل الدم الخارج من الطحال والجهاز الهضمي إلى الكبد لترشيحه وتنقيته من السموم عن طريق الأوردة البابية وتسمى تلك الدورة الدموية بالدورة البابية الكبدية، في حالة مرض بانتي يحدث انسداد في الأوردة البابية مما يسبب ارتداد الدم إلى الطحال والجهاز الهضمي مما يسبب احتقانهما وارتفاع ضغط الدم الوريدي بهما، هذا الانسداد قد يكون لسبب غير معلوم وإنما هو تشوه وُلِدَ به المريض أو في بعض الحالات بسبب تعاطي دواء أزاثيوبرين بعد عملية زراعة الكلى .و يؤدي احتقان الدم في الأوردة البابية إلى زيادة حجم الطحال تدريجيًا فيما يعرف بتضخم الطحال، وبذلك تضطرب وظايف الطحال ومنها وظيفته في تكسير خلايا الدم يعد انتهاء عمرها الافتراضي، فيبدأ الطحال بتكسير خلايا الدم قبل انتهاء عمرها الحقيقي فيصاب المريض بفقر دم شديد تظهر أعراضه على شكل إرهاق وضعف عام وشحوب.
أما احتقان أوردة الجهاز الهضمي فإن ذلك قد يتسبب في انفجار هذه الأوعية مما يسبب نزيف الجهاز الهضمي.
الأعراض والعلامات
في المراحل الأولى للمرض تظهر أعراض الأنيميا على شكل ضعف عام وخمول وشحوب كما يظهر زيادة في حجم الطحال في الجانب الأيسر من بطن المريض وهو العرض الأكثر أهمية، بتطور المرض تزداد أعراض الأنيميا شدة وقد يحدث نزيف بالجهاز الهضمي ويعاني المريض من قيء دموي أو براز مدمم، وقد يحث زيادة في حجم الكبد أيضًا في الجانب الأيمن من بطن المريض ويتبع ذلك تليفها وانكماش حجمها مما يؤدي إلى حدوث استسقاء(تراكم السوائل داخل الغشاء البريتوني ببطن المريض).
بزيادة حجم الطحال واضطراب وظظيفته في تكسير خلايا الدم فيما يعرف بتوحش الطحال مما يتسبب في تكسير كل مكونات الدم قبل اكتمال عمرها الافتراضي، فيعاني المريض من نقص كرات الدم الحمراء مما يؤدي إلى الأنيميا بأعراضها السابقة، ونقص خلايا الدم البيضاء المسؤولة عن المناعة ومهجامة الأجسام الغريبة مما يؤدي لاصابة المريض بعدوى بكتيرية متكررة، ونقص في الصفائح الدموية والمسؤولية عن عملية التجلط في حالات الجروح لإيقاف النزف مما يعرض المريض لخطورة النزف المستمر دون توقف.
معدلات الانتشار
تصيب متلازمة بانتي الذكور والإناث بنسب متساوية، وتزداد معدلات انتشاره في مناطق من الهند واليابان ولكنه يعد مرض نادرًا في الدول الغربية، ويعتقد أن ذلك يرجع إلى اختلاف معدلات الزنك في مياه الشرب من منطقة إلى أخرى.
التشخيص
يعتمد تشخيص متلازمة بانتي على الأعراض الطبية بالإضافة إلى بعض الاختبارات مثل تصوير الأوعية الدموية الخاصة بالطحال والوريد البابي وتصوير الطحال والكبد بوساطة التصوير بالرنين المغناطيسي
العلاج
يتوقف علاج حالة متلازمة بانتي على سبب حدوثها، فإن كان السبب هو التعرض لدواء أزاثيوبرين فلابد من وقف الدواء فورًا.
ويعد نزيف الجهاز الهضمي وهو أخطر الأعراض بأدوية قابضة للأوعية الدموية أو بإجراء جراحة تحويل مسار الدم.