متلازمة ماكل - ويلز

[Şøķåŕą]

متلازمة ماكل- ويلز (بالإنجليزي: Muckle–Wells syndrome) تسمى UDA، إحدى متلأزمات الحمى الدورية، تحدث نتيجة لوجود طفرة في جين CIAS1 الذي يحمل معلومات عن بروتين كريوبيرين, وترتبط ارتباطا وثيقا مع متلازمة شرى البرد العائلي ومرض وليدي التهابي متعدد الأجهزة وذلك لأن سبب حدوثهم هو طفرة في جين CIAS1 ,ويطلق عليهم المتلأزمات الدورية المرتبطة ببروتين كريوبيرين والمعروفة باسم كابس
الأعراض
صمم وفقدان تدريجي لحاسة السمع
شرى راجع
حمى
نفاضة أو رجفة
ألم والتهاب في المفاصل
داء نشواني
الأسباب المحتملة
وجود طفرة في الجين CIAS1 يؤدي إلى زيادة نشاط بروتين كريوبيرين (مسؤول جزئيا عن استجابة الجسم للمخاطر أو العدوى) بالتالي يؤدي إلى زيادة إنتاج انترلوكين 1 بي من قبل الخلايا المناعية (المبلعمة) الذي يتفاعل مع المستقبلات على سطح الخلايا المناعية ممايؤدي إلى حدوث الحمى ووعكات صحية وانتشار الالتهابات في جميع أنحاء الجسم

تاريخيا
اكتشفت متلازمة ماكل - ويلز عام 1962 بواسطة توماس جيمس مايكل وميشيل فرنون ويلس
العلاج
قد يؤدي الالتهاب المزمن في الأذن إلى الصمم ,كما يؤدي ترسب البروتين إلى حدوث الفشل الكلوي ولتفادي ذلك وتخفيف الآلام يعالج المرضى بـ:

مستقبلات أناكينرا, إنْتَرلوكين-1 : تؤدي إلى تحسن السمع
أركالايست (رينولاسيبت): يؤدي إلى اندماج البروتين لعلاج المتلأزمات الدورية المرتبطة ببروتين كريوبيرين والمعروفة باسم كابس
كاناكينوماب، ضد وحيد النسيلة -ضد انترلوكين بي-1

[محمد المقاول]

مجهودك كبير
شكرا اليك
بارك الله فيك
وجزاك الله خيرا
احترامي

[мя Зάмояч]

سلمت اناملك الذهبيه على ماخطته لنا
كم انا سعيد وانا واقف هنا
اروي ناظري بحروفك المفعمه
بالاشياء الجميله

[نور القمر]

سلمت يدآك
على الانتقاء المميز
الله يعطيك العافية يآرب
،/

[بنت الشام]

سلمت يدآك..
على جميل طرحك وحسن ذآئقتك
يعطيك ربي ألف عافيه
بإنتظار جديدك بكل شوق.
لك مني جزيل الشكر والتقدير...
..}~ مودتي

[خالد الشاعر]

موضوع رائع ومميز
طرحتى فابدعتى دمتى ودام عطائكِ
سلمتْ أناملكِ على الجلب المميز
اعذب التحايا لكى
خ ـالد الشاعر

[شيخة المزايين]

سلمت اناملك على الإنتقاء
دمت بسعادة بحجم السماء
لقلبك طوق الياسمين

[إميلي.]

شكراً يَ ألق
لـِ جمال هذا الانتقاء وَ التقديم
دمتم بخير

[- سمَـا.]

-














سلمتِ على هكذا إنفراد وَ تميُز
دام حضورك وَ عطائِك اللا محدود
لروحك آكاليل الورد :20:.

[الدكتور على حسن]

كل الشكر وكل التقدير
على روعة ما قدمت لنـا
من موضوع اكثر من رائع
ربنا يبارك فيك ويسعدك
ياااااااااااااارب
لكم خالص تحياتى وتقديرى
الدكتور علــى
:rose::23::131::131::23::rose:

[خاطري آضمـڪ]

سلمت آلآكف ومآنقلت ..
لــ قلبك آلسعآدهه .

[رحيل]

الله يعطيكِ العافيه يارب
دام هذا التألق والرقي
لروحك النرجس

[عبد الحليم]

طرح يفوق الجمال
كعادتك إبداع في صفحآتك
يعطيك العافيه يارب
وبإنتظار المزيد من هذا الفيض
لقلبك السعادة والفرح
ودي..

[Şøķåŕą]

اميرة...
شكرا على المرور الكريم
عطر أرجاء متصفحي
بارك الله فيك
دمت بود

[Şøķåŕą]

اميرة
شكرا على المرور الكريم
عطر أرجاء متصفحي
بارك الله فيك
دمت بود

[Şøķåŕą]

مون
شكرا على المرور الكريم
عطر أرجاء متصفحي
بارك الله فيك
دمت بود

[Şøķåŕą]

سما
شكرا على المرور الكريم
عطر أرجاء متصفحي
بارك الله فيك
دمت بود

[Şøķåŕą]

محمد المقاول
شكرا على المرور الكريم
عطر أرجاء متصفحي
بارك الله فيك
دمت بود

[Şøķåŕą]

ملك الغرام
شكرا على المرور الكريم
عطر أرجاء متصفحي
بارك الله فيك
دمت بود

[Şøķåŕą]

الدكتور على
شكرا على المرور الكريم
عطر أرجاء متصفحي
بارك الله فيك
دمت بود

[Şøķåŕą]

بنت الشام
شكرا على المرور الكريم
عطر أرجاء متصفحي
بارك الله فيك
دمت بود

[Şøķåŕą]

خالد
شكرا على المرور الكريم
عطر أرجاء متصفحي
بارك الله فيك
دمت بود

[Şøķåŕą]

خاطري اضمك
شكرا على المرور الكريم
عطر أرجاء متصفحي
بارك الله فيك
دمت بود

[Şøķåŕą]

شيخه المزايين
شكرا على المرور الكريم
عطر أرجاء متصفحي
بارك الله فيك
دمت بود

[Şøķåŕą]

شيخه الزين
شكرا على المرور الكريم
عطر أرجاء متصفحي
بارك الله فيك
دمت بود

[Şøķåŕą]

غرام
شكرا على المرور الكريم
عطر أرجاء متصفحي
بارك الله فيك
دمت بود

[Şøķåŕą]

عبد الحليم
شكرا على المرور الكريم
عطر أرجاء متصفحي
بارك الله فيك
دمت بود

[بنت اليمن]

قممممممممممممه في الروووووووووعه
في انتظاار جديدكـ

[Şøķåŕą]

شكرا للمرور

[نور القمر]

جلب راقي وانتقاء مميز
بوركت جهودك المثمرة
ولا حرمنا عطائك .https://www.a-al7b.com/vb/images/smilies/ff1 (119).gif

[Şøķåŕą]

شكرا على المرور العذب
دمت بسعاده

[☆Šømă☆]

طرحَ عَذب ..!!
أختيآر أنيق وحضور صآخب
سلة من الوردَ وآنحناءة شكر لسموك

| |

[بنت العز]

يعطيك العافية
على الطرح المميز

[Şøķåŕą]

سوما

[Şøķåŕą]

بنت

[Şøķåŕą]

شكراً لك
بإنتظار الجديد القادم
دمت بكل خير

[Şøķåŕą]

شكراً لك
بإنتظار الجديد القادم
دمت بكل خير

[مثلي قليل]

سلمت اناملك على الطرح الرائع
يعطيك العافية