نور القمر
06-14-2021, 05:02 PM
البورفيريا .. مصاص الدماء والمستذئب
*البورفيريات**هي مجموعة من اﻻضطرابات الموروثة أو المكتسبة*ﻻنزيمات
*معينة في مسار التخليق الحيوى*للـهيم
(وتسمى أيضا مسار*البورفيرين). ويتم تصنيفها بصورة عامة إلى**البورفيريات الحادة (الكبدية) والبورفيريات الجلدية (المُكوِنة للكريات الحمر)*، استنادا إلى أماكن اﻹفراط في إنتاج وتراكم البورفيرنيات (أو سﻼئفها الكيميائية). وهى تظهر إما بمضاعفات عصبية أو بمشاكل في الجلد (أو كلاهما أحيانا). وهناك حالة تحدث إكلينيكيا وهى مماثلة هيستولوجيا تسمى البورفيريا الكاذبة. تتميز البورفيريا الكاذبة بُمصالة دم طبيعيىة ومستويات من البورفيرين في البول.
والمصطلح مشتق من πορφύρα*اليونانية
، و"بورفيريا"*تعنى الصبغة اﻷرجوانية. ومن المرجح أن يكون اﻻسم إشارة إلى تغيير لون براز وبول المرضى إلى اللون اﻷرجواني خلال النوبة.[1]
*على الرغم من أن الوصف اﻷصلي ينسب إلى أبقراط
، فقد كان وصف المرض ﻻول مرة عن طريق الكيمياء الحيوية من قبل الدكتور*فيليكس هوبي - سيلر*في عام 1874،[2]
*وقام بوصف البورفيريات الحادة الطبيب الهولندي البروفيسور بى جيه ستوكفيس في عام 1889.
*البورفيريات**هي مجموعة من اﻻضطرابات الموروثة أو المكتسبة*ﻻنزيمات
*معينة في مسار التخليق الحيوى*للـهيم
(وتسمى أيضا مسار*البورفيرين). ويتم تصنيفها بصورة عامة إلى**البورفيريات الحادة (الكبدية) والبورفيريات الجلدية (المُكوِنة للكريات الحمر)*، استنادا إلى أماكن اﻹفراط في إنتاج وتراكم البورفيرنيات (أو سﻼئفها الكيميائية). وهى تظهر إما بمضاعفات عصبية أو بمشاكل في الجلد (أو كلاهما أحيانا). وهناك حالة تحدث إكلينيكيا وهى مماثلة هيستولوجيا تسمى البورفيريا الكاذبة. تتميز البورفيريا الكاذبة بُمصالة دم طبيعيىة ومستويات من البورفيرين في البول.
والمصطلح مشتق من πορφύρα*اليونانية
، و"بورفيريا"*تعنى الصبغة اﻷرجوانية. ومن المرجح أن يكون اﻻسم إشارة إلى تغيير لون براز وبول المرضى إلى اللون اﻷرجواني خلال النوبة.[1]
*على الرغم من أن الوصف اﻷصلي ينسب إلى أبقراط
، فقد كان وصف المرض ﻻول مرة عن طريق الكيمياء الحيوية من قبل الدكتور*فيليكس هوبي - سيلر*في عام 1874،[2]
*وقام بوصف البورفيريات الحادة الطبيب الهولندي البروفيسور بى جيه ستوكفيس في عام 1889.